大人們對小孩子的生日祝福語,不外乎快高長大、聰明健康,說的有心;聽的也開心。但其實任何事情過猶不及都絕非好事,過於「快高長大」,隨時會是患上病變引致的肢端肥大症,可能影響身體機能,造成各種併發症如糖尿病、心血管疾病等,壽命通常比常人短,但只要及時接受治療,便有機會逆轉危局。
較多人聽過的巨人症,是於青春發育期或之前體內生長激素過多所引致的病症;若於中至晚年出現生長激素過多,由於患者已不會再長高,只令手、腳、其他部位及器官增大,便是肢端肥大症,在香港並不常見,大約每百萬人當中有40至60人患有這疾病,每年一百萬人中只有2至3名新確診病人。歸入內分泌及糖尿科的肢端肥大症,是由成年後生長激素過量所造成,而生長激素過量絕大部分是由腦垂腺腫瘤導致。
病徵多元化|肢端肥大症的病徵多元化,可分為四大類:
1)腦垂腺腫瘤壓迫周圍組織造成的症狀 –
如頭痛、視力障礙等。
2)過多生長激素所產生的代謝症狀 –
令器官或組織變粗、變大的症狀,如手指變粗,或鼻子、耳朵、舌頭變大;皮膚厚而有皺摺、油膩;上眼眶突起;由於副鼻竇和咽喉受到影響,聲音變深沉;下巴突起,造成牙齒鬆動、咬合不正;軟骨、骨頭及軟組織增生會壓迫神經,特別是手腕部位,致手指發麻、肌肉萎縮、無力。另外,也容易發生關節痛、背痛等;肝、脾、腎也變大;心臟變大而心律不整、心臟衰竭等。由於過多生長激素會引起長期血糖過高,造成繼發性糖尿病,在胰島素出現以前,肢端肥大症最常見的死因就是糖尿病。
3)腫瘤壓迫或刺激附近腦垂腺細胞所產生的症狀 –
例如性腺促素受影響而造成不孕、陽萎、月經減少等。在肢端肥大症晚期可能出現腎上腺及甲狀腺功能不足,少數情形會有尿崩症等。
4)伴隨其他內分泌疾病,包括甲狀腺機能亢進、乳溢;或多發性內分泌腺瘤,如副甲狀腺和胰臟腫瘤。
患者死亡率較一般人高2至4倍
由於肢端肥大症的症狀多,且其發病過程緩慢,患者或家人不易察覺,或被誤認為是其他疾病如關節炎、糖尿病等。所以醫生要從外表初步看出是肢端肥大症,再經過實驗室檢查,測定生長激素、類胰島素生長因子(IGF-I)便可確診;亦可以利用磁力共振造影確認肢端肥大症的病因。不過,由於腦腫瘤會影響其他荷爾蒙的功能,因此乳促素、性腺、甲狀腺、腎上腺等功能也要檢查。
研究發現,若缺乏治療,肢端肥大症患者的死亡率較一般人高2至4倍,壽命亦比常人短10至15年。然而,只要及時接受適當治療,這種不利情況是可以逆轉的。生長激素負責促進人體的生長;生長抑素則抑制生長激素,若能平衡這兩種荷爾蒙的分泌,便能改善肢端肥大症。治療方法有三大類,包括手術、放射治療和藥物治療,各有利弊。
三類治療成效不同各有副作用
切除腦垂腺腫瘤手術可以經由額頭或蝶骨進入,前者有機會出現各類併發症,如視覺神經損害、喪失嗅覺、癲癇、尿崩症等,甚至致死;後者的手術亦有副作用如腦脊髓液鼻溢、腦膜炎、尿崩症等,但不常見。手術成效主要與術前生長激素水平、腦瘤的大小及位置、醫生的經驗與技術有關。
至於放射治療,則需要較長時間才能見到治療效果。生長激素正常值為5ng/ml,通常治療後2至5年生長激素才開始下降,可能要等10至20年生長激素才會回復正常水平。放射治療可能引致的副作用包括中耳積水,腦部傷害、視覺神經受損等;正常的腦垂腺功能也可能會漸漸不足。
患者亦可選擇藥物治療,目前有兩類藥物可治療肢端肥大症,分別為 somatostatin analogues (SSA) 及 dopamine agonists (DA)。雖然 DA 屬口服藥物,在使用上可能較方便,但並非對每一位患者都有效;SSA 能仿傚身體天然的生長抑素,是一種注射藥物,藥效較確定,研究顯示大部分患者使用後生長激素或病徵明顯減少,部份患者會出現腸胃道問題如噁心等副作用,但大多不會維持太長時間。
治療後必須定期覆診檢查
由於每種療法都有其副作用和功能上的限制,現時醫生會為大部份患者採取多方面合併治療,治療後不僅要關注病情進展,患者必須定期覆診檢查,並時刻留心身體狀況,以預防復發或病情惡化。
[資料由內分泌及糖尿科專科周振中醫生提供,益普生藥廠(香港)全力支持]